ALS kännetecknas av en samtidig degeneration av övre och nedre motorneuron. Sjukdomen debuterar hos 70 procent av patienterna spinalt, medan den hos ca 30 procent debuterar bulbärt. Kognitiv påverkan och beteendeförändringar hör till sjukdomsbilden hos upp till 50 procent av patienterna med ALS, och ca 15 procent av patienterna utvecklar en frontotemporal demens. Det finns inget enskilt prov som ger ALS-diagnosen. Diagnosen baseras på kliniska och elektrofysiologiska fynd och uteslutande av andra sjukdomar. Riluzol är det enda sjukdomsmodifierande läkemedel som är godkänt för behandling av ALS i Sverige, tyvärr endast med begränsad effekt.